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Sarcoma di Ewing, in arrivo la cura del tumore osseo dei bambini

Scoperta da italiani la possibile cura al sarcoma di Ewing, il raro tumore osseo dei bambini che in Italia ha circa 100 nuovi casi ogni anno. Lo studio è incentrato sui recettori degli ormoni responsabili del tumore, i glucocorticoidi e ha utilizzato per la cura farmaci già utilizzati per altri scopi.

Cosa è il sarcoma di Ewing

Descritto per la prima volta da James Ewing nel 1921 come endotelioma diffuso dell’osso, il sarcoma di Ewing è di fatto un tumore osseo che ha un alto potenziale metastatico. Colpisce bambini e giovani tra i 5 e i 30 anni, ma il picco si ha tra i 12 e i 18 anni. Si stima che un bambino su 312.500 ne sia colpito e in Italia si registrano circa 100 nuovi casi ogni anno. Inizialmente si sviluppa nelle ossa, soprattutto nel bacino, nel torace, nel femore, nel perone, nelle vertebre e nell’omero. Poi, passa ad altri organi, spesso ai polmoni o al midollo osseo.

La sopravvivenza media dei pazienti con uno dei tumori della famiglia dei sarcomi di Ewing è di circa il 70-75% dopo 5 anni dal trattamento. Purtroppo il 15-25% dei pazienti si accorge della malattia quando ormai è diffusa in ogni parte del corpo.

Sintomi della malattia

Chi viene colpito dal sarcoma di Ewing lamenta dolore e spesso nota la comparsa di una massa localizzata che cresce rapidamente. Il tumore erode parte dell’osso e causa di solito una frattura. Un quarto dei pazienti ha segnalato anche casi febbrili e perdita di peso.

La cura scoperta dagli italiani

Le cure finora previste per questo tipo di tumore, raro ma aggressivo, sono quasi sempre le stesse e prevedono: 14-17 cicli di chemioterapia, con alternanza di due tipi di farmaci; resezione chirurgica se possibile; se la resezione non è fattibile, cicli di radioterapia. Adesso, grazie ai ricercatori italiani che hanno collaborato al nuovo studio sarà forse possibile fare affidamento su un nuovo tipo di cura che prevede l’utilizzo di farmaci già esistenti per altri scopi. I nomi degli studiosi sono Donatella Romaniello, di Roma e Ilaria Marrocco di Latina (che ora lavorano nell’istituto israeliano), oltre a Mattia Lauriola dell’Università di Bologna.

La scoperta di una nuova potenziale cura a base di metirapone e mifepristone, si è basata sui recettori degli ormoni steroidei chiamati glucocorticoidi. Ormoni presenti in tutte le cellule umane che trasmettono messaggi ormonali relativi allo stress, alla veglia e a diverse altre funzioni. A volte, i recettori dei glucocorticoidi stimolano la crescita di cellule tumorali. Lo fanno spostandosi nel nucleo cellulare, dove interagiscono e si legano ai fattori di trascrizione. Molecole che attivano o disattivano i geni. Uno di questi fattori è noto nella comparsa o del sarcoma di Ewing. il suo gene si fonde in modo anomalo con un altro gene, creando cioè un gene cancerogeno.

Finora provata sui topi con sarcoma di Ewing, la cura a base di questi farmaci dà buone speranze anche agli esseri umani. L’utilizzo del metirapone ha rallentato la crescita del tumore, mentre il mifepristone ha impedito la metastasi del tumore.

“I nostri risultati forniscono la base per un approccio personalizzato al trattamento del sarcoma di Ewing” dice Swati Srivastava, uno dei ricercatori che ha condotto l’analisi. Secondo gli studiosi, il fatto di fare riferimento a farmaci già presenti sul mercato, potrebbe facilitare la realizzazione di questo approccio. Va ricordato che il metirapone è già in uso per il trattamento dell’insufficienza surrenalica e che agisce riducendo la sintesi di glucocorticoidi. Il mifepristone è in grado di bloccare il recettore dei glucocorticoidi.

Autore /

Siciliana d'origine, sono nata e cresciuta nel capoluogo di provincia più alto d'Italia, Enna. Una laurea in Giornalismo, una specializzazione in riprese e montaggio video e un diploma come Infermiera Volontaria della Croce Rossa Italiana. Dal 2008 sono iscritta all'Ordine dei Giornalisti. Lavoro come giornalista, videomaker, OSSS e mamma. Credo nel lavoro di squadra, nella forza del web, nella determinazione e professionalità. Creativa e avida di conoscenza, coltivo molti interessi. Non sopporto i “furbetti". Adoro confrontarmi con gli altri e mettermi alla prova, sul lavoro e nella vita privata.

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