Cancro infantile al cervello, in arrivo la cura
Dpig, il tumore infantile peggiore
Quando chiesero alla mamma di un bambino malato di glioma pontino instrinseco diffuso, cosa comportasse questo tipo di tumore, lei rispose: “Questo tumore ruba le gioie semplici dell’infanzia, ma le funzioni cerebrali restano intatte”. È vero infatti che il Dpig è considerato, anche dai medici, il tumore peggiore per un bambino. Talmente aggressivo che l’aspettativa di vita media è di neanche un anno. Talmente infimo da togliere tutte le funzionalità motorie come camminare, parlare, deglutire e per ultimo respirare, ma lascia intatta la funzionalità del cervello. Quindi il bambino ha il tempo di accorgersi di tutto. Anche di morire.
Ed è per questo motivo che il nuovo percorso di cura, pubblicato su Nature Communications, si riempie di un significato ancora maggiore. Perché lo studio della Yale University, dell’Università dell’Iowa e del Translational Genomics Research Institute (Tgen), offre la prima vera speranza ai bambini malati di Dpig e alle loro famiglie. I ricercatori hanno scoperto il modo per interrompere il processo cellulare che contribuisce alla diffusione del tumore.
Il Dipg si forma in un’area del tronco encefalico che collega il cervello con il midollo spinale. Quest’area si chiama ponte di Varolio e di solito il tumore ne coinvolge più del 50%, per poi infiltrarsi nelle strutture normali vicine.
Colpisce bambini tra i 4 e 10 anni e siccome non è un tumore operabile né curabile definitivamente, la maggior parte dei pazienti non sopravvive per più di un anno dalla diagnosi. I sintomi della malattia sono perdita dell’equilibrio, difficoltà di movimento, strabismo, paresi dei muscoli della faccia, difficoltà nella deglutizione.
La cura che fa “morire di fame” le cellule cancerose
Il tumore ruota attorno alla mutazione del gene Ppm1d, fondamentale per la crescita cellulare e per la risposta allo stress delle cellule stesse. Per sopravvivere le cellule hanno bisogno di un metabolita, il Nad, che viene prodotto da un gene chiamato Naprt. Quando quest’ultimo non è disponibile perché silenziato dalla mutazione genetica Ppm1d, allora si passa alla ricerca di un’altra proteina necessaria per creare Nad.
Grazie ad un farmaco inibitore i ricercatori hanno scoperto che possono fare morire di fame le cellule cancerose. “Abbiamo scoperto che il gene mutato Ppm1d pone essenzialmente le basi per la sua stessa morte”, ha affermato Michael Berens, uno dei ricercatori che ha condotto l’analisi.
